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Die chronische myeloische Leukämie ist eine seltene Form von Blutkrebs. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 1 200 bis 1 500 Menschen an CML.1 In über 95 % der Fälle liegt eine Philadelphia-Chromosom positive CML vor.

Eine Uhr steht symbolisch für das Wort Chronisch des Begriffs chronische myeloische Leukämie.
Novartis

Chronische
chronos – ZEIT (griechisch):
Die Erkrankung verläuft langsam

Ein Knochen mit Mark steht symbolisch für das Wort Myeloisch des Begriffs chronische myeloische Leukämie.
Novartis

Myeloische
myelos – MARK (griechisch):
Erkrankung des Knochenmarks

Ein Blutgefäß mit Blutzellen steht symbolisch für das Wort Leukämie des Begriffs chronische myeloische Leukämie.
Novartis

Leukämie
leukos und haima –
WEISS und BLUT (griechisch)

Zu viele weiße Blutkörperchen im Blut

Bei den Patientinnen und Patienten kommt es zu einer starken Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Knochenmark. Die weißen Blutkörperchen können in großer Zahl vom Knochenmark ins Blut geschwemmt werden.

Gezeigt ist der Anteil an weißen Blutkörperchen im Gesamtblut.
Novartis
Gezeigt ist der Anteil an weißen Blutkörperchen im Gesamtblut.
Novartis

Bei Diagnose liegen oft um die 500 000 weiße Blutkörperchen in einem Millionstel Liter (Mikroliter = µl) Blut vor (rechtes Bild)2! Zum Vergleich: Bei gesunden Menschen sind es 4 000–10 000 weiße Blutkörperchen pro Mikroliter Blut (linkes Bild) 3.

Bei der CML ist eine spezielle Unterart der weißen Blutkörperchen betroffen, die Granulozyten. Granulozyten sind Teil des Immunsystems und greifen Krankheitserreger an, um sie unschädlich zu machen. Bei der CML liegen häufig viele funktionslose Granulozyten vor.

CML in 5 Minuten

Gewinnen Sie einen Überblick über die Entstehung der CML und ihre Behandlung.

Gestörte Blutbildung im Knochenmark

In einem gesunden Körper entstehen ständig neue Blutzellen im Knochenmark. Dieser Vorgang wird streng reguliert, damit nur die Menge an Blutzellen produziert wird, die der Körper gerade braucht. Bei der CML ist die Regulation der Granulozyten-Bildung gestört. In der Folge vermehren sich diese weißen Blutkörperchen unkontrolliert.

Die Entwicklung einer Blutzelle aus einer Blutstammzelle im Knochenmark.
Novartis

Blutzellen (3) entwickeln sich aus einer Blutstammzelle (1) über mehrere Vorstufen (2) im Knochenmark. Bei der CML ist eine bestimmte Vorstufe (4) entartet. Deshalb werden unkontrolliert weiße Blutkörperchen (5) produziert.

Bei fortgeschrittener Erkrankung reifen die weißen Blutkörperchen zudem nicht mehr von ihrer Vorstufe zur funktionstüchtigen Zelle aus. Dadurch können die betroffenen Blutzellen ihre natürlichen Aufgaben im Abwehrsystem des Körpers nicht mehr übernehmen.

Mikroskopisches Bild des Knochenmarks mit gesunden Zellen und Leukämiezellen.
Novartis

Durch die vermehrte Bildung von Granulozyten können andere Zellen wie rote Blutkörperchen oder Blutplättchen u. U. nicht im richtigen Maß gebildet werden. Das kann zu Beschwerden führen.4

Diagnose CML – wie geht es jetzt weiter?

Diagnose CML: Wie sage ich es meinen Angehörigen und was erwartet mich als Patientin oder Patient in den nächsten Jahren? (Interview mit Dr. Lang)

Krankheitsverlauf und Lebenserwartung bei der CML

Bis 2022 unterschied man bei der CML drei aufeinanderfolgende Krankheitsphasen: die chronische Phase, die akzelerierte Phase und die Blastenphase. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) legte nun fest, dass die akzelerierte Phase aufgrund der heute verfügbaren Therapien so selten geworden ist, dass man sie in der Beschreibung der CML vernachlässigen kann. Demnach werden heute nur noch die chronische Phase und die Blastenphase unterschieden.5

Ohne Behandlung würde die CML innerhalb weniger Jahre zum Tod führen. Durch die gegenwärtigen Therapiemöglichkeiten ist die Lebenserwartung von Menschen mit CML der der Normalbevölkerung fast gleich.4 Das Ziel der Therapie ist es, die CML dauerhaft in der chronischen Phase zu halten.

Chronische Phase der CML. Rote und weiße Blutkörperchen sowie Blutplättchen sind abgebildet.
Novartis

Chronische Phase

  • Anzahl weißer Blutkörperchen im Blut ist erhöht
  • Normaler Reifungsgrad der weißen Blutkörperchen
Blastenphase der CML. Es sind viele Blasten im Blut.
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Blastenphase

  • Unreife weiße Blutkörperchen überschwemmen das Blut
  • Gesunde Blutzellen werden verdrängt

Die Krankheitsphasen bei CML

Die chronische Phase

In über 97 % der Fälle wird die CML in der langsam verlaufenden chronischen Phase entdeckt. Diese Phase bietet etablierte Behandlungsmethoden.4 Oft verspüren die Betroffenen in der chronischen Phase keine oder nur geringe Beschwerden und können ihrem normalen Lebensrhythmus nachgehen.4

Typische Merkmale der chronischen Phase:

  • Zu viele weiße Blutkörperchen im Blut (Leukozytose)
  • Anzahl roter Blutkörperchen häufig erniedrigt (Anämie)
  • Zu viele oder zu wenig Blutplättchen im Blut, manchmal auch normal
  • Eventuell vergrößerte Milz (Splenomegalie)
  • Keine oder milde Symptome, z. B. Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen oder Oberbauchbeschwerden
  • Therapeutisch meist gut zu beeinflussen4
Die Milz liegt im Oberbauch rechts des Magens. Bei der CML kann die Milz vergrößert sein.
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Da das Knochenmark immer weniger gesunde Blutzellen bildet, kann es zur Blutbildung außerhalb des Knochenmarks in der Milz kommen. Diese zusätzliche Arbeit führt zu einer Vergrößerung des Organs und kann zu Schmerzen im Oberbauch und Appetitlosigkeit führen.4,6

Die Blastenphase

In der Blastenphase (auch: Blastenkrise) spricht die Erkrankung weniger gut auf die Therapie an. Das Allgemeinbefinden und das Blutbild der CML-Patientin oder des -Patienten verschlechtern sich.
Die weißen Blutkörperchen im Knochenmark vermehren sich stark und werden ins Blut ausgeschwemmt. Der Anteil an nicht ausgereiften, funktionslosen weißen Blutkörperchen (Blasten) ist dabei sehr hoch. Damit stehen weniger funktionsfähige weiße Blutkörperchen zur Verfügung. 4
Als Folge davon kann das Immunsystem seine Aufgabe, den Körper gegen Krankheitserreger zu schützen, oft nicht mehr ausreichend übernehmen. Es kann zu Fieber, Entzündungen und Infektionen kommen.4

Die ungehemmte Vermehrung der weißen Blutkörperchen im Knochenmark führt auch dazu, dass der Körper dort immer weniger gesunde Blutzellen bilden kann. Zu wenig rote Blutkörperchen sind die Folge.4
Weiterhin können über das Philadelphia-Chromosom hinaus zusätzliche Veränderungen des Erbmaterials (Mutation) auftauchen.4

Die Blastenphase ist eine schwere Erkrankung, die unbehandelt innerhalb weniger Wochen zum Tode führen würde.2 Angewandte Therapien sind in dieser Phase Medikamente oder eine Stammzelltransplantation.4

Typische Merkmale der Blastenphase:

Es sind weiße Blutkörperchen sichtbar, die funktionsuntüchtig sind.
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Quellen:

  1. Saußele S. et al. Estimating incidence and prevalence of chronic myeloid leukemia in the German population using a representative statutory health insurance claims dataset. Poster 772 DGHO Jahrestagung, 11–14 Okt 2019.
  2. Kompetenznetz Leukämien: https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/home/ (zuletzt besucht am 05.05.2023).
  3. MedizInfo: http://www.medizinfo.de/haematologie/anatomie/leukozyten.shtml (zuletzt besucht am 05.05.2023)
  4. Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe (DLH): Chronische myeloische Leukämie – Ratgeber für Patienten. Stand: August 2021. https://www.leukaemie-hilfe.de/fileadmin/user_upload/dlh-broschueren/dlh-broschuere-CML-2021.pdf (zuletzt besucht am 05.05.2023).
  5. Khoury JD. Et al. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasms. Leukemia volume 36, pages 1703–1719 (2022), https://www.nature.com/articles/s41375-022-01613-1.
  6. Symptoma: https://www.symptoma.com/de/info/philadelphia-chromosom-positive-chronische-myeloische-leukaemie (zuletzt besucht am 05.05.2023).