Novartis
Chronische
chronos – ZEIT (griechisch):
Die Erkrankung verläuft langsam
Novartis
Myeloische
myelos – MARK (griechisch):
Erkrankung des Knochenmarks
Novartis
Leukämie
leukos und haima –
WEISS und BLUT (griechisch)
Novartis
Bei Diagnose liegen häufig mehr als 100.000 weiße Blutkörperchen in einem Millionstel Liter (Mikroliter = µl) Blut vor, in manchen Fällen sogar bis zu 750.000 (rechtes Bild).2,3 Zum Vergleich: Bei gesunden Menschen sind es 4.000 bis 10.000 weiße Blutkörperchen pro Mikroliter Blut (linkes Bild).4
Novartis
Bei der CML ist eine spezielle Unterart der weißen Blutkörperchen betroffen, die Granulozyten. Granulozyten sind Teil des Immunsystems und greifen Krankheitserreger an, um sie unschädlich zu machen. Bei der CML liegen häufig viele funktionslose Granulozyten vor.
In einem gesunden Körper entstehen ständig neue Blutzellen im Knochenmark. Dieser Vorgang wird streng reguliert, damit nur die Menge an Blutzellen produziert wird, die der Körper gerade braucht. Bei der CML ist die Regulation der Granulozytenbildung gestört. In der Folge vermehren sich diese weißen Blutkörperchen unkontrolliert.
Blutzellen (3) entwickeln sich aus einer Blutstammzelle (1) über mehrere Vorstufen (2) im Knochenmark. Bei der CML ist eine bestimmte Vorstufe (4) entartet. Deshalb werden unkontrolliert weiße Blutkörperchen (5) produziert.
Novartis
Bei fortgeschrittener Erkrankung reifen die weißen Blutkörperchen zudem nicht mehr von ihrer Vorstufe zur funktionstüchtigen Zelle aus. Dadurch können die betroffenen Blutzellen ihre natürlichen Aufgaben im Abwehrsystem des Körpers nicht mehr übernehmen.
Durch die vermehrte Bildung von Granulozyten können andere Zellen wie rote Blutkörperchen oder Blutplättchen unter Umständen nicht im richtigen Maß gebildet werden. Das kann zu Beschwerden führen.5
Novartis
Novartis
Chronische Phase
- Anzahl weißer Blutkörperchen im Blut ist erhöht
- Normaler Reifungsgrad der weißen Blutkörperchen
Novartis
Blastenphase
- Unreife weiße Blutkörperchen überschwemmen das Blut
- Gesunde Blutzellen werden verdrängt
Die Krankheitsphasen bei CML
Die chronische Phase
In über 97 Prozent der Fälle wird die CML in der langsam verlaufenden chronischen Phase entdeckt. Diese Phase bietet etablierte Behandlungsmethoden.4 Oft verspüren die Betroffenen in der chronischen Phase keine oder nur geringe Beschwerden und können ihrem normalen Lebensrhythmus nachgehen.5
Typische Merkmale der chronischen Phase:
- Zu viele weiße Blutkörperchen im Blut (Leukozytose)
- Anzahl roter Blutkörperchen häufig erniedrigt (Anämie)
- Zu viele oder zu wenig Blutplättchen im Blut, manchmal auch normal
- Eventuell vergrößerte Milz (Splenomegalie)
- Keine oder milde Symptome, z. B. Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Knochenschmerzen oder Oberbauchbeschwerden
- Therapeutisch meist gut zu beeinflussen5
Novartis
Da das Knochenmark immer weniger gesunde Blutzellen bildet, kann es zur Blutbildung außerhalb des Knochenmarks in der Milz kommen. Diese zusätzliche Arbeit führt zu einer Vergrößerung des Organs und kann zu Schmerzen im Oberbauch und Appetitlosigkeit führen.5,7
Die Blastenphase
Bleibt die CML in der chronischen Phase zu lange unbehandelt, kann sie in die sogenannte Blastenphase (auch Blastenkrise) fortschreiten. In der Blastenphase spricht die Erkrankung weniger gut auf die Therapie an. Das Allgemeinbefinden und das Blutbild der Betroffenen verschlechtern sich.
Die weißen Blutkörperchen im Knochenmark vermehren sich stark und werden ins Blut ausgeschwemmt. Der Anteil an nicht ausgereiften, funktionslosen weißen Blutkörperchen (Blasten) ist dabei sehr hoch. Damit stehen weniger funktionsfähige weiße Blutkörperchen zur Verfügung.5
Als Folge davon kann das Immunsystem seine Aufgabe, den Körper gegen Krankheitserreger zu schützen, oft nicht mehr ausreichend übernehmen. Es kann zu Fieber, Entzündungen und Infektionen kommen.5
Die ungehemmte Vermehrung der weißen Blutkörperchen im Knochenmark führt auch dazu, dass der Körper dort immer weniger gesunde Blutzellen bilden kann. Zu wenig rote Blutkörperchen sind die Folge.5
Weiterhin können über das Philadelphia-Chromosom hinaus zusätzliche Veränderungen des Erbmaterials (Mutationen) auftauchen.5
Die Blastenphase ist eine akute und schwere Erkrankung, die die Lebenserwartung von Betroffenen erheblich vermindert.8 Angewendete Therapien sind in dieser Phase Medikamente oder eine Stammzelltransplantation.5
Typische Merkmale der Blastenphase:
- Hohe Anzahl unreifer weißer Blutkörperchen (Blasten)
- Anteil der Blasten in Knochenmark oder Blut steigt auf 20 Prozent oder mehr5
- Anfällig für Infektionen
- Schwerwiegendste Phase der CML
Novartis
iStock-931734770
MPN-Patiententage
Sie leben mit einer myeloproliferativen Neoplasie? Auf den MPN-Patiententagen können Sie sich mit Fachleuten und anderen Betroffenen austauschen.
iStock-1313927273_Pekic
CML-Ursachen
Hier erfahren Sie mehr zu den genetischen Veränderungen, die der chronischen myeloischen Leukämie (CML) ursächlich zugrunde liegen.
iStock-1398194512
Leben mit CML
Ob Hilfen für den Alltag oder ein besserer Umgang mit Therapienebenwirkungen – hier erhalten Sie wertvolle Informationen rund um das Leben mit der Erkrankung.