Herzlich willkommen bei Leben mit CML

Liebe Besucherin, lieber Besucher,
die ausführliche Website Leben mit CML wird gerade technisch überarbeitet. Bis sie wieder erreichbar ist, können Sie sich hier über die wichtigsten Themen informieren. Bei Fragen zu CML und zur Therapie nutzen Sie auch gerne unsere kostenlose Hotline.

Leben mit CML – die Initiative für CML-Patienten und Angehörige

Die Lebenserwartung ist bei der chronischen myeloischen Leukämie (CML) in sehr vielen Fällen nahezu normal [1]. Langfristig gilt es daher, einen persönlichen Weg zu finden, die Erkrankung ins Leben zu integrieren und zu einer neuen Normalität im Alltag zu gelangen.

Die Initiative Leben mit CML möchte Betroffene – und dazu zählen wir Patienten und Angehörige – auf diesem Weg stärken. In Zusammenarbeit mit Patienten und Fachärzten haben wir viele Informationsmaterialien und Services entwickelt.

Sie können sich bei der Initiative Leben mit CML registrieren. Als Teilnehmer erhalten Sie neue Materialien und aktuelle Informationen automatisch zugeschickt. Unter unserer Hotline erhalten Sie weitere Informationen zur Registrierung.

Leben mit CML – die Initiative für CML-Patienten und Angehörige.
Novartis

Ziele der Initiative Leben mit CML

  • Hochwertig über CML informieren
  • Materialien zur Therapiebegleitung bieten
  • Erfahrungsaustausch erleichtern
  • Den Dialog zwischen Patienten und Ärzten unterstützen
  • Lebensqualität mit CML verbessern

Weitere Informationen zur Registrierung erhalten Sie unter der CML Hotline

Bei der CML-Hotline der Novartis Pharma GmbH stehen Experten für CML-Patienten und Angehörige bereit.
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Gratis: CML-Hotline

Bei der CML-Hotline der Novartis Pharma GmbH stehen Experten bereit, die Ihre Fragen beantworten und Ihnen Informationen zu CML geben. Hier können Sie auch Broschüren anfordern.

Montag bis Freitag
von 8–18 Uhr
Tel.: 0800 0454832
(kostenlos aus dem deutschen Festnetz und Mobilfunknetz)

CML Patiententage
Novartis

MPN-Patiententag

An der Veranstaltung können Betroffene und Angehörige verschiedene Workshops besuchen und mit Experten über CML ins Gespräch kommen.

Beschreibung und Veranstaltungstermine zeigen

Was ist CML?

CML - Erste Fragen

CML - Symptome

Behandlung der CML

Blutausstrich bei CML
Blutbild mit freundlicher Genehmigung von Prof. Dr. Thoralf Lange, Leipzig.

Was ist CML?

Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine der vier Hauptformen der Leukämie (Blutkrebs), wobei der Begriff Leukämie als Sammelbegriff für bösartige Erkrankungen des blutbildenden Systems steht. Leukämien sind im Vergleich zu anderen Krebserkrankungen – wie z. B. der Brust, des Dickdarms oder der Lunge – relativ selten. In Deutschland machen Leukämien etwa 2,7–3,1 % aller Tumorerkrankungen aus und pro Jahr erkranken hierzulande etwa 1.000 bis 1.200 Menschen an CML.[1]

Zu viele weiße Blutkörperchen im Blut

Ausgelöst wird eine Leukämie durch eine bestimmte Veränderung des Erbguts (Mutation). In der Folge wird dadurch die Bildung der Blutkörperchen im Knochenmark gestört. Bei der Leukämie sind vor allem die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) betroffen. In den meisten Fällen vermehren sich diese unkontrolliert und reifen nicht mehr zu funktionstüchtigen Zellen aus. Sie können dann ihre natürlichen Aufgaben im Abwehrsystem des Körpers nicht mehr übernehmen. [1]

CML in zwei Minuten

Wenn Sie sich schnell einen Überblick über die Chronische myeloische Leukämie verschaffen wollen, sind Sie hier richtig. Im Video wird kompakt erklärt, wie die CML entsteht, wie die Standardtherapie funktioniert und welche Meilensteine im Idealfall in der Behandlung erreicht werden sollten. Ein besonderes Highlight: neue Perspektiven in der CML-Therapie.

Um das Video anzuschauen, stellen Sie bitte den Ton an Ihrem Computer an und klicken Sie auf das Bild.

Die vier Formen der Leukämie

Grundsätzlich unterscheidet man zwischen akuten und chronischen sowie zwischen lymphatischen und myeloischen Leukämien. Das erste Begriffspaar beschreibt die Verlaufsform der Erkrankung, das zweite verdeutlicht, welche Zellen für die Leukämie verantwortlich sind: [1]
•    AML (akute myeloische Leukämie)
•    ALL (akute lymphatische Leukämie)
•    CML (chronische myeloische Leukämie)
•    CLL (chronische lymphatische Leukämie)
Die vier Leukämien sind hinsichtlich Häufigkeit, Ursachen, Behandlungsmöglichkeiten und Prognose zum Teil stark voneinander verschieden [1].
Heute wird die CML als eine chronische Erkrankung mit – in der Regel – guter Prognose aufgefasst [2, 3].

Die CML ist eine chronische Form der Leukämie

Bei der CML kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung von speziellen weißen Blutkörperchen, den sogenannten Granulozyten [1].
Als chronische Form der Leukämie beginnt die CML schleichend. Das Blutbild verändert sich nur langsam. Ein Großteil der betroffenen Zellen ist relativ ausgereift und funktionstüchtig. Deswegen sind die Beschwerden der Patienten oft gering und die Erkrankung wird häufig zufällig bei einer Routineuntersuchung des Blutes entdeckt.

Die Prognose bei CML

Dank der modernen Therapiemöglichkeiten hat sich die CML von einer unmittelbar lebensbedrohlichen zu einer chronischen Krankheit gewandelt. Die CML ist in vielen Fällen gut kontrollierbar und die Lebenserwartung von CML-Patienten entspricht nahezu der Normalbevölkerung. [1]

CML - Erste Fragen

Sie haben die Diagnose CML erhalten und fragen sich vielleicht: Welche Ursachen hat die CML, wie wird sie behandelt und wie geht es weiter?

Welche Ursachen hat die Krankheit?

Eine CML entsteht in den meisten Fällen aufgrund einer Veränderung im Erbgut einer blutbildenden Stammzelle. Diese Veränderung kann während des Lebens jederzeit auftreten. Als Folge dieser Mutation entsteht ein krankhaft verändertes Chromosom: das sogenannte Philadelphia-Chromosom. Ist dieses Chromosom entstanden, kann der Körper ein Eiweiß (BCR-ABL) bilden, das normalerweise im menschlichen Organismus nicht vorkommt. Dieses Eiweiß sorgt für die unkontrollierte Vermehrung der weißen Blutkörperchen – es entsteht eine CML. [2]

Wichtig zu wissen: Eine CML ist nicht vererbbar und auch nicht ansteckend.

Durch welche Untersuchungen wird die CML diagnostiziert?

Liegt ein Verdacht auf eine CML vor, wird der Arzt verschiedene Untersuchungen veranlassen, um die Krankheit eindeutig zu diagnostizieren: [3]

  • Im Gespräch werden Symptome wie Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Schmerzen und andere Anzeichen erfasst.
  • Durch die körperliche Untersuchung kann z.B. festgestellt werden, ob die Milz vergrößert ist – dies kann ein Hinweis auf CML sein.
  • Mittels Blutuntersuchung wird das Blutbild auf Abweichungen hin überprüft, die für eine CML typisch sind.
  • Bei einer Untersuchung des Knochenmarks wird eine Knochenmarkprobe entnommen und kontrolliert, welche Zellen in welcher Menge vorhanden sind. Darüber hinaus wird überprüft, ob in den Knochenmarkzellen das krankheitstypische Philadelphia-Chromosom nachweisbar ist.
  • Außerdem kann anhand einer Blutprobe überprüft werden, wie viel von dem Eiweiß (BCR-ABL) gebildet wird, welches durch das Philadelphia-Chromosom entsteht. Dieser Wert ist später für die Kontrolle des Behandlungserfolgs wichtig.

Körperliche Untersuchung und Blutuntersuchung können Hinweise auf eine CML liefern. Doch nur durch die Knochenmarkuntersuchungen ist eine sichere Abgrenzung von anderen Blutkrankheiten möglich

Wie verläuft eine CML?

Bei der CML werden drei aufeinanderfolgende Krankheitsphasen unterschieden. Bleibt die Erkrankung unbehandelt, schreitet die CML über diese drei Phasen hinweg fort und führt letztlich zum Tod. Die Phasen sind die chronische Phase, die akzelerierte Phase und die Blastenkrise, wobei jede Phase typische Merkmale aufweist. [2,3]

Die chronische Phase – die erste Phase der CML

In 97 % der Fälle wird die CML in der langsam verlaufenden chronischen Phase entdeckt. Diese Phase bietet gute Behandlungschancen. [2, 3]

Die akzelerierte Phase – die zweite Phase der CML

In der akzelerierten Phase (Akzelerationsphase) spricht die Erkrankung weniger gut auf die Therapie an. Das Allgemeinbefinden und das Blutbild des CML-Patienten verschlechtern sich. [2, 3]

Die Blastenkrise – die dritte Phase der CML

In der Blastenkrise vermehren sich unreife weiße Blutkörperchen (Blasten), die normalerweise nur im Knochenmark vorkommen, sehr stark und werden ins Blut ausgeschwemmt. In dieser Phase ist der Allgemeinzustand stark beeinträchtigt. Die Blastenkrise ist schwer therapierbar: eine Therapiemöglichkeit ist in dieser Phase neben Medikamenten eine allogene Stammzelltransplantation. [3]

Wie sind die Aussichten bei CML?

Dank der modernen Therapiemöglichkeiten hat sich die CML von einer unmittelbar lebensbedrohlichen zu einer chronischen Erkrankung gewandelt. Die CML ist in vielen Fällen gut kontrollierbar und die Lebenserwartung von CML-Patienten entspricht nahezu der Normalbevölkerung. [2, 3]

Um den bestmöglichen Erfolg der Behandlung zu erzielen, sind regelmäßige Kontrolluntersuchungen wichtig: es lassen sich hierdurch im Therapieverlauf Veränderungen frühzeitig erkennen. Der Arzt kann dann entsprechende Gegenmaßnahmen einleiten.

In günstigen Fällen kann ein stabiler Krankheitsrückgang erreicht werden, der ein Absetzen der Therapie erlaubt. Dies sollte allerdings ausschließlich unter intensiver ärztlicher Kontrolle erfolgen, damit ein Rückfall rechtzeitig erkannt und behandelt werden kann [2, 3].

CML - Symptome

Chronische Leukämien wie die CML entwickeln sich schleichend und die Betroffenen haben häufig über Jahre hinweg keine Beschwerden. Die Erkrankung wird daher oft zufällig im Rahmen einer Routine-Blutuntersuchung entdeckt. In über 97 % der Fälle ist die CML bei Diagnose in der chronischen Phase.  Es gibt jedoch Symptome allgemeiner Art, die in der chronischen Phase bei CML auftreten können. [3]

Verändertes Blutbild

Ein Blutbild zeigt die zelluläre Zusammensetzung des Blutes. Charakteristisch für eine CML ist eine massive Vermehrung der weißen Blutzellen (Leukozytose). Ein Teil der weißen Blutkörperchen befinden sich dabei in unreifen Entwicklungsstadien (Granulopoese).

Die übermäßige Vermehrung der weißen Blutkörperchen kann die Produktion anderer Blutzellen negativ beeinflussen. Als Folge können sich weitere Veränderungen im Blutbild zeigen, wie:

  • Verringerte Anzahl an roten Blutkörperchen (Anämie)
  • Erhöhte oder erniedrigte Anzahl an Blutplättchen (Thrombozytose bzw. Thrombozytopenie)

Symptome infolge einer Anämie bei CML

Ein Mangel an roten Blutkörperchen führt beispielsweise zu Beschwerden und Veränderungen, die aus einer Minderversorgung des Organismus mit Sauerstoff entstehen. Die Patienten sind daher oft müde, abgeschlagen und weniger leistungsfähig. Zudem sind die Betroffenen oft blass. [2]

Vergrößerung der Milz

Da das Knochenmark immer weniger gesunde Blutzellen bildet, kann es zur Blutbildung außerhalb des Knochenmarks oder einem vorzeitigen Abbau roter Blutkörperchen in der Milz kommen. Diese zusätzliche Stoffwechselarbeit der Milz hat eine Vergrößerung des Organs zur Folge und kann zu Schmerzen im Oberbauch und Appetitlosigkeit führen. [2, 4]

Vergrößerung der Milz

Lage der Milz im Oberbauch

Weitere Symptome

Krebserkrankungen gehen häufig mit einer Kombination aus verschiedenen Begleitsymptomen einher. So können beispielsweise Nachtschweiß, Gewichtsverlust und depressive Verstimmung auftreten. [2, 4]

Diese Symptome können – müssen aber nicht – bei einer CML vorhanden sein. Außerdem können sie von Patient zu Patient in unterschiedlicher Ausprägung und dabei sowohl einzeln als auch in Kombination auftreten.

 

Behandlung der CML

Zur Behandlung der CML werden am häufigsten Tyrosinkinasehemmer eingesetzt. Falls die Therapie mit diesen Medikamenten nicht oder nicht ausreichend wirkt, gibt es weitere Therapiemöglichkeiten. Ziel der Behandlung ist es die Erkrankung in der chronischen Phase zu stabilisieren und die Leukämiezellen dauerhaft zurückzudrängen. Somit soll verhindert werden, dass die Erkrankung in die nächste Phase fortschreitet.

Im Nachfolgenden sind die Behandlungen aufgeführt, die hauptsächlich zum Einsatz kommen.

Leben mit CML Behandlung
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Tyrosinkinasehemmer

Die Behandlung mit Tyrosinkinasehemmern gilt heute als empfohlene Standardtherapie bei erwachsenen Patienten mit Philadelphia-Chromosom-positiver CML. Tyrosinkinasehemmer blockieren in den Leukämiezellen das BCR-ABL-Eiweiß, das für die unkontrollierte Teilung der Zelle verantwortlich ist. Die Medikamente werden in der Regel langfristig eingesetzt. In einigen Fällen geht der Therapie mit Tyrosinkinasehemmern eine Chemotherapie voraus. [3]

Chemotherapie

Die Chemotherapie, wie sie bei Krebserkrankungen im Allgemeinen bekannt ist, bleibt bei der CML auf spezielle Situationen beschränkt, wie etwa: [2]

  • zur raschen Verringerung eine stark erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen, z. B. direkt nach der Diagnose oder in der Blastenkrise
  • wenn die Tyrosinkinasehemmer nicht wirken und die CML fortschreitet
  • hochdosiert vor einer Stammzelltransplantation.

Bei der CML werden die Chemotherapeutika Hydroxyurea (Hydroxycarbamid, Hydroxyharnstoff, HU) und seltener Busulfan, Cytarabin (Arabinosylcytosin, Cytosin-Arabinosid, AraC, AC), Dexamethason oder Vincristin eingesetzt. [2, 3]

Chemotherapeutika wirken auf Zellen während deren Zellteilung ein (Zytostatika). Krebszellen teilen sich häufiger als gesunde Körperzellen und werden deshalb durch die Chemotherapie erreicht. Gleichzeitig gibt es aber auch gesunde Zellen, die sich häufiger teilen als andere, z. B. Zellen der Schleimhäute, die ebenfalls durch die Chemotherapie angegriffen werden. Deshalb kann eine Chemotherapie starke Nebenwirkungen haben. [5]

Interferon-alpha (IFN-a)

Interferon ist ein körpereigener Eiweißstoff (Protein), der Zellen des Immunsystems zur Bekämpfung von z. B. Viren und Tumorzellen aktiviert. Die Therapie mit Interferonen, insbesondere mit Interferon-alpha, wird zur Unterstützung des Immunsystems gegen Tumorzellen eingesetzt.

Vor der Einführung der Tyrosinkinasehemmer war bei CML war die Interferontherapie die Standardtherapie [2]. Nachteil der Interferontherapie ist die hohe Nebenwirkungsrate, die oft zum Abbruch der Behandlung führt [6]. In klinischen Studien wird untersucht, ob eine Kombination aus Tyrosinkinasehemmern und einer weiterentwickelten Form von Interferon-alpha (pegyliertes Interferon-alpha) Therapievorteile bringt. [3]

Stammzelltransplantation

Bei der allogenen Stammzelltransplantation werden alle Blut-Stammzellen einschließlich der Leukämiezellen des Patienten vernichtet und anschließend gesunde Blut-Stammzellen eines Spenders übertragen. Die Stammzellen des Spenders siedeln sich dann im Knochenmark des Empfängers an und sind die Basis eines neuen blutbildenden Systems, das gesunde Blutzellen bildet. Diese Behandlungsform kann eine komplette Heilung der CML bewirken, ist jedoch mit Risiken behaftet, die sorgfältig abgewogen werden müssen [7]. Deshalb stellt die allogene Stammzelltransplantation bei der CML oft erst eine Option dar, wenn die Behandlung mit Tyrosinkinasehemmern nicht den gewünschten Erfolg bringt [3].

An den Veranstaltungen MPN-Patiententage können Sie Workshops besuchen und mit Betroffenen und Experten über CML ins Gespräch kommen.
Novartis

Veranstaltungen - die MPN-Patiententage

MPN steht für MyeloProliferative Neoplasien und umfasst Erkrankungen wie die CML, Polycythaemia vera und Myelofibrose. Diese Erkrankungen haben gemeinsam, dass sie seltene, chronische und bösartige Bluterkrankungen sind.

Gerade bei seltenen und chronischen Erkrankungen ist es für Patienten und Angehörige oft eine große Hilfe, Kontakt zu anderen Betroffenen und Experten zu haben. Die MPN-Patiententage bieten diese Möglichkeit.

An diesen Veranstaltungen können sich die Besucher über den aktuellen Stand und neue Entwicklungen bei der Diagnose und Behandlung von CML informieren, Gespräche führen und sich austauschen. Eine Anmeldung ist nicht erforderlich.

Die nächsten Termine:

MPN Patiententag Gießen

24. August 2019
Programm und Einladung herunterladen

MPN Patiententag Kiel

31. August 2019
Programm und Einladung herunterladen

 

MPN Patiententag Koblenz

14. September 2019
Programm und Einladung herunterladen

MPN Patiententag Chemnitz

28. September 2019
Programm und Einladung herunterladen

Services – gestärkt leben mit der CML

CML Kurzbroschüre 6-2019 Titelbild
Novartis

CML – ein Überblick

Diese Broschüre fasst die wichtigsten Fakten zu CML auf wenigen Seiten zusammen. Hilfreiche Tipps sind auf einen Blick erkennbar.
 

Download der CML-Broschüre

Diese CML-Broschüre liefert einfühlsame Informationen für Angehörige.
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Anregungen für Angehörige

Diese Broschüre bietet Angehörigen Antworten und hilfreiche Anregungen wie Sie Ihrem geliebten Menschen zur Seite stehen und gleichzeitig achtsam mit Ihren eigenen Kräften umgehen können.

Download der CML-Broschüre

Wichtige Fragen zu Diagnose, Therapie u. a. für Ihr Gespräch mit dem Arzt.
Novartis

Fragen für das Arztgespräch

Nach der Diagnose haben Sie sicher noch viele Fragen zu CML, zur Therapie und zum neuen Alltag. Mit dieser Checkliste können Sie Ihr nächstes Arztgespräch leicht vorbereiten.

Download der Checkliste           

Stand: 2019

Quellen:

  1. http://www.krebsgesellschaft.de/pat_ka_leukaemie_definition,107817.html (zuletzt besucht am 10.07.2019)
  2. Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe (DLH): Info-Blatt: Chronische myeloische Leukämie (Stand: April 2016). https://www.leukaemie-hilfe.de/nc/dlh-infoblaetter.html?tx_drblob_pi1%5BdownloadUid%5D=780
  3. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie: Chronische myeloische Leukämie (Stand: Juni 2018). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-myeloische-leukaemie-cml/@@guideline/html/index.html (zuletzt besucht am 10.07.2019).
  4. https://www.symptoma.com/de/info/philadelphia-chromosom-positive-chronische-myeloische-leukaemie (zuletzt besucht am 10.07.2019).
  5. http://www.krebsinformationsdienst.de/behandlung/chemotherapie-nebenwirkungen.php, (zuletzt besucht am 10.07.2019).
  6. Negrin RS, Schiffer CA, Interferon alpha for the treatment of chronic myeloid leukemia. Wolters Kluwer, Jul 2014.
  7. https://www.krebsinformationsdienst.de/tumorarten/leukaemien/behandlung.php#transplantation, (zuletzt besucht am 10.07.2019)