Ihr CML-Lexikon

A


Adhärenz

Fachbegriff für Therapietreue. Adhärenz (engl. adherence für Befolgen, Festhalten) definiert die Therapietreue so, dass Patient und Arzt die Therapieziele gemeinsam festlegen und zur Einhaltung des gesetzten Therapieziels beitragen. Im Gegensatz zum früher ausschließlich verwendeten Fachbegriff Compliance bei dem die alleinige Verantwortung für das Einhalten der Therapie beim Patienten gesehen wird.

Akzelerierte Phase

Zweite Krankheitsphase der CML, Übergangsphase zur Blastenkrise. In der akzelerierten Phase verschlechtert sich das Befinden der CML-Patienten oft deutlich. Die starke Vermehrung der Leukämiezellen im Knochenmark stört die Produktion der roten Blutzellen und der Blutplättchen. CML-Patienten haben in dieser Phase deshalb oft auch Blutarmut und eventuell Gerinnungsstörungen.

Anamnese

Systematische Befragung des Patienten durch den Arzt nach medizinischer Vorgeschichte, Lebensumständen, aktuellem Befinden und Beschwerden. Die Befragung ist wichtige Grundlage für die Diagnosestellung und für Therapieentscheidungen.

Anschlussheilbehandlung (AHB)

Medizinische Rehabilitationsmaßnahme, die vom Sozialdienst im Krankenhaus beantragt wird und direkt im Anschluss an den Krankenhausaufenthalt erfolgt. Sie wird unter ärztlicher Aufsicht entweder stationär oder ambulant durchgeführt und soll dazu dienen, verloren gegangene Fähigkeiten und Funktionen wieder zu erlangen.

Antibiotika

Substanzen, die eine so stark hemmende Wirkung auf die Stoffwechselprozesse von Krankheitserregen Bakterien haben, dass sie deren Vermehrung bzw. deren Weiterleben unterbinden.

B


Basophile Granulozyten

Eine Unterart weißer Blutkörperchen. Lösen allergische Reaktionen aus und sind somit die Gegenspieler der eosinophilen Granulozyten, die allergische Reaktionen begrenzen.

BCR-ABL

BCR (breakpoint cluster region) und ABL (Abelson tyrosine kinase) sind zwei Gene, die bei der CML zusammen ein neues bilden: das BCR-ABL-Gen. Das BCR-ABL-Gen enthält die „Bauanleitung“ für die Leukämiezelle, nach der diese das Eiweiß mit gleichem Namen (BCR-ABL-Eiweiß) herstellt. Das BCR-ABL-Eiweiß ist der Angriffspunkt der CML-Therapie mit Tyrosinkinasehemmern.

Biopsie

Medizinische Untersuchung (meist mikroskopisch) von Gewebeproben, die dem Patienten entnommen werden.

Blasten

Im engeren Sinne handelt es sich hierbei um sehr frühe Entwicklungsstufen von Zellen, die sich noch häufig teilen. Im medizinischen Alltag werden allerdings sämtliche Vorläufer einer reifen Zelle, einschließlich der späten Entwicklungsstufen, als Blasten bezeichnet.

Blastenkrise

Das dritte Stadium, in das man eine CML unterteilen kann. In der Blastenkrise ist der Patient am stärksten beeinträchtigt. Die Leukämie-Zellen im Knochenmark vermehren sich völlig unkontrolliert und treten in großer Anzahl in unreifen Entwicklungsstadien ins Blut über. Betroffene leiden an Blutarmut, Blutungen und Infektionen. Es besteht ein ausgeprägter Mangel sowohl an Blutplättchen als auch an roten Blutzellen. Ohne Behandlung besteht in dieser Erkrankungsphase Lebensgefahr.

Blutbild

Es wird zwischen dem kleinen und dem großen Blutbild unterschieden. Das kleine Blutbild umfasst die Untersuchung der im Blut vorhandenen Konzentrationen der roten und weißen Blutkörperchen sowie der Blutplättchen, des Blutfarbstoffs Hämoglobin und des Hämatokrits (Anteil der Zellen am Gesamtblut). Das große Blutbild umfasst zusätzlich zum kleinen Blutbild das Differentzialblutbild. Dies schlüsselt auf, aus welchen Untergruppen sich die Anzahl weißer Blutkörperchen zusammensetzt.

C


Chemotherapie

Behandlungsform mit Medikamenten (Zytostatika), bei der sich schnell teilende Zellen wie, z. B Krebszellen vernichtet werden. Die Chemotherapie wird bei der CML nur in speziellen Fällen, z. B. vor einer Stammzelltransplantation eingesetzt.

Chlorom

Grünlich durchscheinende Geschwulst, die in fortgeschrittenen oder akuten Stadien einer Leukämie durch die Ansammlung von Leukämiezellen entsteht. Sie kommen v. a. im Bereich des Knochenmarks, des Zahnfleisches und der Haut, aber auch in blutbildenden Organen vor.

Chromosom

Träger des Erbguts (DNA) im Kern einer Zelle. Chromosomen sind in Abschnitte aufgeteilt, die Gene genannt werden. Jedes Gen enthält eine „Bauanleitung" für ein bestimmtes Protein, man sagt, es codiert für ein Protein.

Chronische Phase

Erste Krankheitsphase der CML. Die chronische Phase der CML erstreckt sich in der Regel über mehrere Jahre. Zu Beginn verspüren die Betroffenen oft keine oder nur geringe Symptome. Die CML bleibt gewissermaßen auf Störungen der Blutbildung beschränkt, ohne andere Organe oder den Körper als Ganzes wesentlich zu beeinträchtigen. Die meisten CML-Fälle werden in der chronischen Phase entdeckt. Aufgrund der wenig ausgeprägten Symptome handelt es sich dabei vielfach um Zufallsbefunde.

Compliance

Fachbegriff für Therapietreue. Compliance (engl. für Einhaltung, Folgsamkeit) definiert die Therapietreue so, dass der Patient allein die Verantwortung für das Einhalten der Therapie hat. Im Gegensatz zum neueren Begriff Adhärenz nach dessen Definition Patient und Arzt die Therapieziele gemeinsam festlegen und zur Einhaltung des gesetzten Therapieziels beitragen

D


Desoxyribonukleinsäure (DNA, DNS)

In allen Lebewesen vorkommendes Biomolekül und Trägerin der Erbinformation. Sie enthält unter anderem die Gene, welche für die biologische Entwicklung eines Organismus und den Stoffwechsel in der Zelle notwendig sind.

Differentialblutbild

Eine Routineuntersuchung in der medizinischen Labordiagnostik, die die zelluläre Zusammensetzung der weißen Blutkörperchen im Blut angibt. Durch Auszählung werden die prozentualen Anteile der einzelnen Typen weißer Blutkörperchen bestimmt.

E


Enzym

Ein Eiweiß (Protein) mit bestimmter Funktion in der Zelle. Enzyme spielen eine tragende Rolle im Stoffwechsel aller lebenden Organismen: Sie katalysieren und steuern den überwiegenden Teil biochemischer Reaktionen – von der Verdauung bis hin zum Kopieren der Erbinformation.

Eosinophile Granulozyten

Eine Unterart weißer Blutkörperchen. Die Aufgabe der eosinophilen Granulozyten besteht darin, allergische Reaktionen zu begrenzen.

Erwerbsminderungsrente

Eine Erwerbsminderung im Sinne der Gesetzlichen Rentenversicherung liegt vor, wenn die Leistungsfähigkeit aus gesundheitlichen Gründen eingeschränkt ist. Hierbei wird zwischen einer teilweisen und einer vollen Erwerbsminderung unterschieden. Eine teilweise Erwerbsminderungsrente bekommt, wer in der Lage ist, zwischen drei und sechs Stunden arbeiten zu können. Voll erwerbsgemindert ist derjenige, der weniger als drei Stunden tätig sein kann.

Erythrozyten

Rote Blutkörperchen. Machen den Großteil der zellulären Blutbestandteile aus und werden im Knochenmark gebildet. Ihre Funktion ist der Transport von Sauerstoff im Blut zu den Organen. Die rote Farbe entsteht durch das Hämoglobin.

G


Gen

Erbfaktor. Ein definierter Abschnitt auf der DNA. Gene enthalten verschlüsselte Informationen zur Herstellung von Eiweißen, welche letztlich dem Körper das Aussehen geben oder bestimmte Stoffwechselfunktionen übernehmen.

Granulozyten

Eine Unterart weißer Blutkörperchen. Sie bekämpfen krankheitserregende Bakterien, Viren und Pilze im Körper. Granulozyten werden in drei Typen unterteilt: neutrophile, eosinophile und basophile Granulozyten. Sie unterscheiden sich in Funktion und wie sie sich chemisch anfärben lassen.

H


Hämatologisch

Das Blut bzw. die Blutbildung betreffend.

Hämatologische Remission

Als vollständige hämatologische Remission (Krankheitsrückgang) wird gewertet, wenn sich die Zusammensetzung des Bluts vollständig normalisiert hat. Hat sich das Blut noch nicht vollständig normalisiert oder bestehen einige Krankheitssymptome fort, wird von einer partiellen (teilweisen) hämatologischen Remission gesprochen.

Hämoglobin

Farbstoff der roten Blutkörperchen. Besteht aus dem eisenhaltigen Farbstoff Häm und dem Eiweißanteil Globin. Dient zur Bindung, Transport und Abgabe von Sauerstoff.

I


Immunsystem

Abwehrsystem des Körpers. Versetzt den Körper in die Lage, Infektionen abzuwehren, und befähigt ihn, zwischen eigenem und fremdem Gewebe zu unterscheiden. Es besteht aus bestimmten weißen Blutkörperchen, Antikörpern, der Thymusdrüse, den Lymphknoten und der Milz.

Initialtherapie

Erstbehandlung. Erste Therapie nach Diagnose einer Erkrankung.

Interferon (IFN)

Interferone sind natürlich im Körper vorkommende Stoffe. Sie gehören zur Klasse der Zytokine, die als Botenstoffe das Verhalten von Zellen beeinflussen. Interferone spielen, eine steuernde Rolle im Abwehrsystem (Immunsystem). Sie können insbesondere Abwehrmechanismen gegen Viren in Gang setzen, z. B. bei einer Grippe. Interferon, insbesondere Interferon alpha, wird als Medikament zur Unterstützung des Immunsystems gegen Tumorzellen eingesetzt. Wie Interferone genau gegen Tumorzellen wirken, ist bisher nicht bis ins Detail verstanden.

K


Klinische Studie

Wissenschaftliche Forschungsarbeit zur Behandlung von Krankheiten beim Menschen. Muss nach strengen medizinischen und ethischen Regeln ablaufen.

Knochenmark

Der Ort, an dem die Mehrzahl der Blutzellen ständig neu gebildet wird. Es befindet sich in den inneren Hohlräumen verschiedener großer Knochen des Körpers, wie in den Knochen der Wirbelsäule, der Hüfte, der Schulter, der Rippen, des Schädels oder im Brustbein. Die im Knochenmark befindlichen Stammzellen markieren den Ausgangspunkt der Blutbildung.

Knochenmarkpunktion

Entnahme von Knochenmarkgewebe zur Untersuchung der Zellen, meist aus dem Beckenknochen oder dem Brustbein.

Kombinationstherapie

Kombination mehrerer Verfahren bei der Behandlung eines Patienten, z. B. die Verbindung von Chemo-, Strahlen- und chirurgischer Therapie.

L


Leistungsträger

Ein Leistungsträger übernimmt die anfallenden Kosten für eine Rehabilitation. Einen einheitlich zuständigen Träger gibt es nicht. Vielmehr kommen verschiedene Träger von Sozialleistungen in Betracht, wie etwa Krankenkassen oder Sozialämter. Welcher Leistungsträger für die unterschiedlichen Reha-Maßnahmen letztlich die Kosten übernimmt, ist im Einzelfall zu klären. Um eine Reha zu beantragen, muss sich der Patient an den für ihn zuständigen Leistungsträger wenden.

Leitlinien

Medizinische Leitlinien sind Handlungsempfehlungen für den Arzt zu Diagnostik, Behandlung und Nachsorge einer Erkrankung. Sie entstehen auf der Grundlage von Expertenwissen und klinischen Studien und werden gemäß dem Stand der Wissenschaft in regelmäßigen Abständen aktualisiert. Auch für die CML gibt es solche Leitlinien.

Leukämie

Blutkrebs, Schwere Erkrankung des Gewebes, das weiße Blutkörperchen bildet (Knochenmark, Milz und Lymphknoten). Gekennzeichnet durch die außergewöhnliche Vermehrung der weißen Blutkörperchen. Man unterscheidet myeloische Leukämien und lymphatische Leukämien. Eine Leukämie kann akut oder chronisch verlaufen.

Leukämiezellen

Die vom Krebs befallenen Stammzellen.

Leukozyten

Weiße Blutkörperchen. Wehren Krankheitserreger ab und beseitigen auch die durch den Zerfall von Körperzellen anfallenden Trümmer. Sie sind im Blut, im Knochenmark, in den lymphatischen Organen und anderen Körpergeweben zu finden. Leukozyten werden in drei Untergruppen eingeteilt: Granulozyten, Lymphozyten und Monozyten.

Lymphatisch

Die Gewebeflüssigkeit (Lymphe) oder ein lymphatisches Organ (z. B. Milz, Lymphknoten, Mandeln) betreffend.

Lymphknoten

Entlang der Lymphgefäße befinden sich Lymphknoten. Sie sind 0,2 bis 2 cm groß, oft bohnenförmig und von einer bindegewebsartigen Kapsel umgeben. Lymphknoten sind Filter- und Entgiftungsstationen für die Lymphe. In ihnen findet die Reifung der vom Knochenmark gebildeten Lymphozyten statt.

Lymphozyten

Die kleinsten weißen Blutkörperchen und wichtige Abwehrzellen. Nur vier Prozent der Lymphozyten erwachsener Menschen kreisen im Blut, die übrigen Lymphozyten befinden sich entweder im Knochenmark oder in den lymphatischen Organen (z. B. Thymus, Milz, Mandeln, Lymphknoten). Bei Bedarf werden sie in die Blutbahn abgegeben

M


Metaphase

Eine von fünf ineinander übergehenden Phasen bei der Zellteilung. Die Chromosomen sind in dieser Phase am stärksten verkürzt und können nach Größe und Form unterschieden werden.

Molekulare Diagnostik

Diagnosemethode, die informationstragende biologische Moleküle untersucht, z. B. Untersuchung der Erbsubstanz, um krank machende genetische Veränderung festzustellen.

Molekulare Remission

Veränderungen auf der Ebene des Erbgutes der Leukämiezellen sind nicht mehr nachweisbar (z. B. das BCR-ABL-Gen bei CML).

Molekulargenetisch

Die Moleküle der Erbmasse betreffend.

Monotherapie

Behandlung mit einer einzigen Wirksubstanz im Vergleich zu einer Kombinationstherapie, bei der mehrere Wirkstoffe kombiniert eingesetzt werden.

Monozyten

Diese Zellen sind unter den weißen Blutkörperchen am besten in der Lage, Bakterien und Gewebetrümmer unschädlich zu machen. Sie zirkulieren 1–3 Tage im Blutkreislauf. Bei Kontakt mit Infektionen wandern sie in des betroffene Gewebe.

Mutation

Veränderung der Abfolge von Bausteinen im Erbmolekül (DNA). Sie kann zu Änderungen oder Verlust der Funktion von Genen führen und damit das Verhalten von Zellen beeinflussen.

Myeloisch

Von griech. myelos = Mark. Gemeint ist das Knochenmark (nicht das Rückenmark). Myeloisch bedeutet, das Knochenmark betreffend.

N


Neutrophile Granulozyten

Eine Unterart weißer Blutkörperchen. Sie können aufgenommene Krankheitserreger und Zelltrümmer abtöten und sie somit unschädlich machen. Dabei gehen die Granulozyten meist selbst zugrunde (Eiterbildung).

O


Orale Einnahme

Arzneimittel über den Mund einnehmen, z. B. als Tabletten oder Saft.

P


Partielle Remission (P. R.)

Teilweise Revision (Krankheitsrückgang). Anhand der zytogenetischen Untersuchung spricht man beispielsweise von einer partiellen Remission, wenn bei 1 bis 35 % der untersuchten Zellen ein Philadelphia-Chromosom nachweisbar ist.

PCR

Polymerase-Kettenreaktion (polymerase chain reaction). Genetische Untersuchung der DNA, die einen Hinweis auf z. B. einen Gendefekt gibt. Bei der Untersuchung wird die DNA in mehreren Zyklen vervielfacht. Bewerkstelligt wird dies durch das Enzym DNA-Polymerase. „Kettenreaktion" beschreibt, dass die Produkte vorheriger Zyklen jeweils als Ausgangsstoffe für den nächsten Zyklus dienen.

Philadelphia-Chromosom

Charakteristisches Merkmal und Ursache der CML. Krankhaft verändertes Chromosom in den Stammzellen des Knochenmarks. Das Philadelphia-Chromosom ist das verkürzte Chromosom 22, das durch die Umlagerung (Translokation) eines Abschnittes vom Chromosom 9 auf Chromosom 22 entsteht.

Präklinische Studien

Bevor ein Medikament am Menschen zur Anwendung kommt, werden in sogenannten vorklinischen oder präklinischen Studien Versuche an Zellkulturen und an Tieren durchgeführt. Diese geben Hinweise auf Dosierung, therapeutische Wirkung und Verträglichkeit des Prüfstoffes.

Prognose

Vorhersage eines Krankheitsverlaufes aufgrund kritischer Beurteilung des gegenwärtigen Gesundheitszustands.

Prognosekriterien

Faktoren, die eine ungefähre Einschätzung des weiteren Krankheitsverlaufes erlauben.

Progress

Auch Progression. Fortschreiten der Erkrankung.

Promyelozyten

Nicht funktionsfähige Blutzelle. Vorläuferform in der Entwicklung von bestimmten Blutzellen, den Granulozyten.

R


Rehabilitation (Reha)

Rehabilitation bedeutet wörtlich Wiederherstellung. Darunter versteht man Maßnahmen, die helfen sollen, dem Betroffenen die bestmöglichen körperlichen, seelischen und sozialen Bedingungen zu schaffen, seinen privaten und beruflichen Alltag wieder aufnehmen zu können. Eine Reha muss binnen eines Jahres nach einem Krankenhausaufenthalt beantragt werden. Leistungen zur Rehabilitation werden im Sozialgesetzbuch (SGB) IX auch als Leistungen zur Teilhabe bezeichnet.

Remission

Das temporäre oder dauerhafte Nachlassen von Krankheitssymptomen, jedoch ohne eine Heilung zu erreichen. Darüber hinaus unterscheidet man zwischen einer Voll- (kompletten) und Teil- (partiellen) Remission.

Resistenz

Unempfindlichkeit, z. B. gegenüber dem Wirkstoff eines Medikaments. Bei CML entstehen Resistenzen in der Regel durch Veränderungen (Mutationen) im BCR-ABL-Gen.

Rezidiv

Wiederauftreten ("Rückfall") einer Krankheit nach (medizinisch vermuteter) völliger Ausheilung, bei CML z. B. nach einer erfolgreichen Stammzelltransplantation.

S


Stammzellen

Blutstammzellen. Mutterzellen, aus denen sich alle Arten von Blutzellen entwickeln. Sie befinden sich normalerweise im Knochenmark.

Stammzelltransplantation

Fachbegriff Hämatopoetische allogene Stammzelltransplantation (Abkürzungen: aSZT oder alloHSCT). Das Übertragen von blutbildenden Stammzellen von einer fremden Person auf den Patienten. Außerdem unterscheidet man zwei Arten, wie die transplantierten Zellen entnommen werden können. Zum einen gibt es die Knochenmarktransplantation (KMT), wenn die Stammzellen aus dem Knochenmark des Spenders stammen. Zum anderen spricht man von Peripherer Blutstammzell-Transplantation (PBSZT), wenn die Stammzellen aus dem Blut des Spenders gewonnen werden.

Standardtherapie

Behandlung, bei der die Wirksamkeit durch viele Studien und klinische Erfahrung belegt wurde, sodass sich medizinische Experten darauf geeinigt haben, diese Behandlung sei in der Regel die beste Option.

T


Therapiefreie Remission

Engl. Treatment-Free Remission (TFR). Beschreibt den Zustand, wenn der Patient die medikamentöse CML-Therapie gezielt beendet und dabei der BCR-ABL-Wert in tiefer Remission oder darunter bleibt. Ein Absetzen der Therapie darf nur unter intensiver ärztlicher Kontrolle und im Rahmen von Studien durchgeführt werden.

Therapietreue

Bereitschaft eines Patienten, bei der Therapie mitzuarbeiten und sie zuverlässig durchzuführen. Dazu gehört beispielsweise die Einnahme der Medikamente entsprechend den Empfehlungen des Arztes. Weiterhin zählt zur Therapietreue das Wahrnehmen von Arztterminen und Kontrolluntersuchungen. Die Therapietreue ist eine wichtige Voraussetzung für den Therapieerfolg. Der früher ausschließlich verwendete Fachbegriff Compliance berücksichtigt dabei allein die Verantwortung des Patienten für das Einhalten der Therapie. Ein neuerer Begriff ist Adhärenz, nach dessen Definition Patient und Arzt die Therapieziele gemeinsam festlegen und zur Einhaltung des gesetzten Therapieziels beitragen.

Thrombose

Eine Erkrankung der Blutgefäße. Das Blut gerinnt in einem Blutgefäß (Blutgerinnsel = Thrombus) und "verstopft" es dadurch. Am häufigsten treten Blutgerinnsel in Venen auf, z. B. bei der Beinvenenthrombose. Möglich, aber wesentlich seltener, sind solche Gerinnsel in den Arterien. Die Ursache für eine Thrombose sind vielfältig.

Thrombozyten

Blutplättchen. Kleinste Form der Blutzellen. Sie spielen eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung. Durch Verknüpfung untereinander tragen sie zum Verschluss von Gewebsdefekten bei.

Tiefe molekulare Remission

BCR-ABL-Werte von 0,01 % (MR4,0) und weniger, z. B. 0.0032 % (MR4,5), werden als tiefe molekulare Remission bezeichnet. Diese extrem niedrigen Werte werden als Zugangsvoraussetzung für einige aktuelle Studien (Stand 09/2014) genannt, die sich mit dem kontrollierten Absetzen der Tyrosinkinasehemmertherapie beschäftigen. Es sei an dieser Stelle ausdrücklich darauf hingewiesen, dass CML-Medikamente nicht eigenmächtig und nicht außerhalb von Studien abgesetzt werden sollen, um den Therapieerfolg nicht zu gefährden.

Transkript

Die Transkription ist ein biologischer Vorgang im Zellkern. Dabei wird ein Abschnitt der Erbsubstanz (DNA) kopiert. Ein Transkript ist das Ergebnis der Transkription, also die Kopie. Bei der CML wird der Begriff in Zusammenhang mit dem Nachweis von BCR-ABL durch die PCR-Methode benutzt. Die PCR vervielfältigt (kopiert) das BCR-ABL-Gen.

Translokation

Austausch von Genmaterial zwischen zwei Chromosomen. Bei der CML wird je ein Abschnitt der Chromosomen 9 und 22 umgelagert. Dadurch entstehen das so genannte Philadelphia-Chromosom und das BCR-ABL-Fusionsgen.

Tumorlast

Die Tumorlast entspricht der Tumormasse, bei einer CML also, wie viele Leukämiezellen im Körper insgesamt vorliegen. Je höher die Tumorlast ist, desto stärker ist die Krebserkrankung fortgeschritten und desto schwieriger ist in der Regel die Behandlung.

Tyrosinkinaseinhibitor (TKI)

Fachbegriff für Tyrosinkinasehemmer. Tyrosinkinasehemmer sind Arzneistoffe die bei Tumorerkrankungen, insbesondere der CML eingesetzt werden. Sie wirken innerhalb der Tumorzelle auf ein bestimmtes Enzym, das zu der Enzymklasse der Tyrosinkinasen gehört. Bei der CML ist dies das BCR-ABL.

W


Wirkstoff

Synonym Arzneistoff. Der Wirkstoff ist Bestandteil eines Medikaments und die Substanz, die im Körper arzneilich wirksam ist.

Z


Zytogenetisch

Die Anzahl und Struktur der Chromosomen in den Zellen betreffend.

Zytopenie

Verringerte Zellzahl im Blut. Je nachdem, welche Blutzellen betroffen sind, spricht man von z. B. von Leukozytopenie (zu wenig Leukozyten = weiße Blutkörperchen) oder Thrombozytopenie (zu wenig Blutplättchen = Thrombozyten).

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