BCR-ABL ist der wichtigste Messwert für die CML-Therapie

Der BCR-ABL-Wert wird regelmäßig kontrolliert, um den Verlauf der CML zu beobachten. Doch was ist BCR-ABL eigentlich?

Das BCR-ABL-Gen ist das krankmachende Gen bei CML. Aufgrund dieses Gens wird ein weißes Blutkörperchen zur Leukämiezelle, d. h. die Zelle vermehrt sich unkontrolliert. Durch die Therapie mit Tyrosinkinasehemmern wird versucht, die Anzahl der Leukämiezellen so weit wie möglich zu reduzieren [1].

BCR-ABL als Messwert für die CML-Erkrankung

Misst man BCR-ABL regelmäßig, lässt sich daran beobachten, wie sich die Erkrankung entwickelt bzw. wie die Behandlung anschlägt. Das Ziel der Behandlung ist es, BCR-ABL unter einen bestimmten Wert zu bekommen und dort langfristig zu halten. In der Fachsprache wird dieser Wert als gutes molekulares Ansprechen (MMR)bezeichnet. Bei neu diagnostizierten Patienten in der chronischen Phase soll das MMR (BCR-ABL = 0,1 %) innerhalb von 12 Monaten erreicht werden. Darüber hinaus soll der BCR-ABL-Wert idealerweise noch weiter sinken bis zum so genannten tiefen molekularen Ansprechen (MR4, BCR-ABL = 0,01 %, und MR4,5, BCR-ABL = 0,0032 %). [2]

Das BCR-ABL-Gen entsteht durch Fusion

Hinter dem abstrakten Wert BCR-ABL im Befund steht ein Gen, d. h. ein Teil der Erbinformation (DNA) der Zelle. Die Erbinformation der Zelle besteht aus Chromosomen, die ihrerseits aus Genen aufgebaut sind. 

Beim gesunden Menschen gibt es zwei Gene, die die Namen ABL und BCR tragen. Sie liegen jeweils auf den Chromosomen 9 bzw. 22. BCR-ABL ist ein Gen, das durch eine Umlagerung (Translokation) der Gene ABL und BCR entsteht. Zusammen bilden sie ein neues so genanntes Fusionsgen (siehe Animation). [3]

Animation: Ein Chromosom besteht aus verschiedenen Genen (als farbige „Bänder" dargestellt). Durch die Umlagerung entsteht das Fusionsgen BCR-ABL. Das veränderte Chromosom 22 heißt auch Philadelphia-Chromosom (Ph).

Stand: 2013, Cornelia Dietz
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BCR-ABL richtig einschätzen
Quellen:

[1] http://www.oncoscreen.com/deutsch/patienten_cml.shtml (zuletzt gesichtet am 25.08.14)
[2] Chronische myeloische Leukämie, ELN-Update 2013 – Empfehlungen zum Therapiemanagement, Thieme Verlag, Leitlinie kompakt 2013;1(2):1-16
[3] Hochhaus, Berger, Hehlmann, Chronische myeloische Leukämie – Empfehlungen zur Diagnostik und Therapie, Unimed-Verlag, 2. Auflage, 2004