Die CML verläuft in drei Phasen

Bei der CML werden die chronische und die akzelerierte Phase sowie die Blastenkrise unterschieden. Die verschiedenen Phasen lassen sich unterschiedlich gut behandeln.

Die chronische myeloische Leukämie (CML) verläuft in drei Abschnitten: der langen chronischen Phase sowie den kürzeren Abschnitten der akzelerierten Phase und der Blastenkrise. Die verschiedenen Phasen lassen sich unterschiedlich gut behandeln. Ohne Therapie führt die Krankheit oft innerhalb von etwa drei bis fünf Jahren zum Tod. Dank wesentlicher Fortschritte in der Behandlung der CML , wie die Entwicklung der modernen Tyrosinkinasehemmer, können heute jedoch viele Patienten dauerhaft mit der Erkrankung leben.

Die chronische Phase

Die chronische Phase der CML erstreckt sich in der Regel über mehrere Jahre. Zu Beginn verspüren die Betroffenen oft keine oder nur geringe Symptome. Die CML bleibt gewissermaßen auf Störungen der Blutbildung beschränkt, ohne andere Organe oder den Körper als Ganzes wesentlich zu beeinträchtigen. Der Anteil der Leukämie-Zellen im Knochenmark, dem Ort der Blutbildung, ist noch gering. Bei Blutuntersuchungen sind zwar sehr viele, jedoch normal ausgereifte und funktionstüchtige weiße Blutzellen zu finden.

Die meisten CML-Fälle werden in der chronischen Phase entdeckt. Aufgrund der wenig ausgeprägten Symptome handelt es sich dabei vielfach um Zufallsbefunde, wenn die Betroffenen aus einem anderen Grund zum Arzt gehen und eine Blutuntersuchung vorgenommen wird.

Die chronische Phase bietet die besten Behandlungschancen für die CML. Die Erkrankung ist noch nicht weit fortgeschritten und spricht in der Regel rasch und gut auf die heutzutage zur Verfügung stehenden Therapien wie die Tyrosinkinasehemmer an. Die Krankheit kann in den meisten Fällen so stark zurückgedrängt werden, dass die Patienten viele Jahre oder sogar Jahrzehnte mit der CML leben, ohne in ihrem Alltagsleben eingeschränkt zu sein.

Die akzelerierte Phase

Die akzelerierte Phase (Akzelerationsphase) kann nicht immer sicher von der vorangehenden späten chronischen Phase und der sich anschließenden Blastenkrise abgegrenzt werden. In dieser mittleren Phase verschlechtert sich das Befinden der CML-Patienten oft deutlich. Bei Blutuntersuchungen zeigt sich eine starke Vermehrung der weißen Blutkörperchen. Darüber hinaus reifen die weißen Blutzellen nur noch zum Teil aus und werden bereits in unfertigen Entwicklungsstadien vom Knochenmark an das Blut abgegeben.

Die starke Vermehrung der Leukämie-Zellen im Knochenmark stört die Produktion der roten Blutzellen, die den Sauerstoff transportieren, und der Blutplättchen, die eine wichtige Rolle für die Blutgerinnung spielen. CML-Patienten haben in dieser Phase deshalb oft auch Blutarmut und eventuell Gerinnungsstörungen.

Die Patienten benötigen in der akzelerierten Phase eine höhere Dosis des Medikaments oder eine Umstellung der Therapie, um die Erkrankung unter Kontrolle zu halten. In einigen Fällen können Resistenzen gegen einzelne Wirkstoffe zu Tage treten, sodass eine Umstellung der Behandlung erforderlich wird.

Die CML kann zwar oft aus der akzelerierten in die chronische Phase zurückgedrängt werden, doch der Behandlungserfolg hält häufig nur für eine begrenzte Zeit an. Die Therapie zielt deshalb darauf ab, von vorn herein den Übergang einer CML in die akzelerierte Phase oder die Blastenkrise nach Möglichkeit zu verhindern. Moderne Medikamente haben die Behandlung der CML in dieser Hinsicht revolutioniert.

Die Blastenkrise

In der Blastenkrise ist der Patient am stärksten beeinträchtigt. Die Leukämie-Zellen im Knochenmark vermehren sich völlig unkontrolliert und treten in großer Anzahl in unreifen Entwicklungsstadien ins Blut über. Die normale Blutbildung ist daher nur noch sehr eingeschränkt möglich.

Die Patienten leiden an Blutarmut, Blutungen und Infektionen. Es besteht ein ausgeprägter Mangel sowohl an Blutplättchen als auch an roten Blutzellen. Weiße Blutzellen sind zwar im Übermaß vorhanden, doch meist nicht funktionsfähig, sodass die Abwehr von Infektionen nicht mehr gewährleistet ist. Ohne Behandlung besteht in dieser Erkrankungsphase Lebensgefahr.

Selbst in der Blastenkrise sprechen jedoch noch viele Patienten auf moderne Medikamente an. Wie in der akzelerierten Phase sind allerdings auch in der Blastenkrise die erzielten Behandlungserfolge oft nicht dauerhaft. Aus diesem Grund werden die Patienten bei unzureichender Wirkung eines Medikaments möglichst rechtzeitig auf ein anderes umgestellt, um das Auftreten der Blastenkrise zu verhindern.